ദിവസവും മാറ്റേണ്ടത് ഇരുപതിലേറെ പാഡ്: വർഷം മുഴുവനും രക്തം നിലയ്ക്കാത്ത വേദന; എവിടെ, മന്ത്രീ, ഈ പതിനാറുകാരിയോട് പറഞ്ഞ സഹായം?

ശരീരത്തിലെ രക്തധമനികൾ പൊട്ടുന്നതു മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന കടുത്ത രക്തസ്രാവമാണ് കഴിഞ്ഞ ആറു വർഷമായി പ്രത്യക്ഷ അനുഭവിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്നത്. നേർത്ത രക്തധമനികൾ പൊട്ടുകയും തന്മൂലം ആർത്തവം പോലെ രക്തം യോനി ഭാഗത്തു കൂടി പുറന്തള്ളുകയും ചെയ്യുന്നു. ലക്ഷത്തിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ പേർക്കു മാത്രം വരുന്ന എഹ്‌ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം ടൈപ്പ് 4 (ഇഡിഎസ്) എന്ന അപൂർവ രോഗാവസ്ഥയാണിത്. അഞ്ചാം ക്ലാസിൽ പഠിക്കുമ്പോഴാണ് പ്രത്യക്ഷയ്ക്ക് ഈ രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കപ്പെടുന്നത്. അന്നുതൊട്ടിന്നോളം നിലയ്ക്കാതെയുള്ള രക്തസ്രാവം. ദിവസവും ഇരുപതിലേറെ പാഡുകളാണ് മാറ്റി മാറ്റി ഉപയോഗിക്കുന്നത്. അമിതമായി രക്തം വാർന്നു പോകുന്നതുമൂലമുള്ള അസ്വസ്ഥതകളും വേദനകളും വേറെ. ഗുളികകൾ കഴിച്ചാൽ ഒന്നോ രണ്ടോ ദിവസത്തേക്ക് രക്തസ്രാവം ശമിക്കും. മരുന്ന് മുടങ്ങിയാൽ വീണ്ടും എല്ലാം പഴയപടി. 

∙ പ്രത്യക്ഷയ്ക്കു വേണ്ടി, പ്രതീക്ഷയോടെ...

10 വയസ്സ് ഉള്ളപ്പോഴാണ് രോഗത്തിന്റേതായ ചില ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷയിൽ കണ്ടുതുടങ്ങിയത്. നടക്കുമ്പോൾ പെട്ടെന്ന് നില തെറ്റി വീഴുന്നതോടെയായിരുന്നു തുടക്കം. ഇതോടെ കേരളത്തിലെ സ്വകാര്യ ആശുപത്രികളിലും മെഡിക്കൽ കോളജുകളിലും ഉൾപ്പെടെ മാറി മാറി കാണിച്ചെങ്കിലും രോഗമെന്തെന്നു കണ്ടുപിടിക്കപ്പെട്ടില്ല. ഒടുവിൽ പോണ്ടിച്ചേരിയിലെ ജിപ്മെർ ആശുപത്രിയിലെ ഡോക്ടർമാരാണ് രോഗം നിർണയിച്ചത്. എന്നാൽ മതിയായ ചികിത്സ ഉറപ്പാക്കാന്‍ ഇതുവരെ കഴിഞ്ഞിട്ടില്ല. ഇൻജക്‌ഷനോ സർജറിയോ ഒന്നും ചെയ്യാൻ പാടില്ല. വേദനസംഹാരികളും കഴിക്കാൻ പറ്റില്ല. ഓരോ തവണ ആശുപത്രിയിൽ കാണിക്കുമ്പോഴും രക്തസ്രാവം നിൽക്കുമോ ഇല്ലയോ എന്നറിയാൻ മരുന്നുകൾ മാറി മാറി നൽകും. മാസത്തിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ തവണ പോണ്ടിച്ചേരിയില്‍ പരിശോധനയ്ക്കു പോകേണ്ടതുണ്ട്. ചികിത്സാസംബന്ധമായി ഒരാഴ്ചയോളം അവിടെ തങ്ങണം. ഓരോ തവണയുമുള്ള യാത്രയ്ക്കു വേണ്ട പണം കണ്ടെത്താൻ പോലും കഴിയാത്ത സ്ഥിതിയിലാണ് പ്രത്യക്ഷയും കുടുംബവും. 

മോശമല്ലാത്ത സാമ്പത്തിക സ്ഥിതിയിലാണ് പ്രത്യക്ഷയും കുടുംബവും ജീവിച്ചിരുന്നത്. അപൂർവ രോഗം സ്ഥിരീകരിച്ചതോടെ എല്ലാം തകിടം മറിഞ്ഞു. പിതാവ് അനിൽ കുമാർ കൂലിവേല ചെയ്തു കിട്ടുന്ന പണം മരുന്നിനു പോലും തികയുന്നില്ല. മകളുടെ അടുത്ത് എപ്പോഴും ആളു വേണ്ടതുകൊണ്ട് അമ്മ ഹേമയ്ക്ക് ജോലിക്കു പോകാൻ സാധിക്കുന്നുമില്ല. പ്രത്യക്ഷയ്ക്ക് മൂത്ത ഒരു സഹോദരിയും ഇളയ സഹോദരനുമുണ്ട്. ഇരുവരും വിദ്യാർഥികൾ. പ്രത്യക്ഷയ്ക്ക് ദിനം തോറും ഉപയോഗിക്കാനുള്ള പാഡ് വാങ്ങാൻ പോലുമുള്ള സാമ്പത്തിക സ്ഥിതി ഇപ്പോൾ ഈ കുടുംബത്തിനില്ല. ഡോക്ടർമാർ നിര്‍ദേശിച്ച ഭക്ഷണം വാങ്ങി നൽകാനും മാതാപിതാക്കൾക്കു സാധിക്കുന്നില്ല. മകളുടെ ചികിത്സയ്ക്കു വേണ്ടി പലതവണ സഹായം അഭ്യർഥിച്ച് സർക്കാർ ഓഫിസുകളിലും മന്ത്രിമാരുടെ വീട്ടിലും കയറിയിറങ്ങിയിട്ടും യാതൊരു നടപടിയുമുണ്ടായില്ലെന്ന് കുടുംബം ആരോപിക്കുന്നു. കുടുംബത്തിന്റെ കണ്ണീർക്കഥ പ്രത്യക്ഷയുടെ പിതാവ് അനിൽ കുമാർ ‘മനോരമ ഓൺലൈനി’നോടു പങ്കുവച്ചത് ഇങ്ങനെ. അദ്ദേഹത്തിന്റെ വാക്കുകളിലേക്ക്...

∙ മന്ത്രിയുടെ അയൽപക്കം

മന്ത്രി സജി ചെറിയാന്റെ വീട്ടു പരിസരത്തുതന്നെയാണ് ഞാനും കുടുംബവും താമസിക്കുന്നത്. മകളുടെ രോഗം സംബന്ധിച്ച് എല്ലാ കാര്യങ്ങളും അദ്ദേഹത്തെ നേരിൽ കണ്ട് ധരിപ്പിച്ചതാണ്. അപ്പോൾ അദ്ദേഹം ഞങ്ങളുടെ വാർഡ് മെംബറെ ബന്ധപ്പെട്ട് രോഗ നിർണയത്തിന്റെ രേഖകളെല്ലാം കൈമാറുകയും വേണ്ട ഇടപെടൽ നടത്താൻ നിർദേശിക്കുകയും ചെയ്തു. എന്നാൽ ഇന്നുവരെ മെംബറോ മറ്റ് ജനപ്രതിനിധികളോ ആരും തന്നെ ഞങ്ങളോടു ബന്ധപ്പെടുകയോ കുഞ്ഞിന്റെ അസുഖ വിവരങ്ങളെക്കുറിച്ച് അന്വേഷിക്കുകയോ ചെയ്തിട്ടില്ല. മോളുടെ ചികിത്സയ്ക്ക് ആവശ്യമായ തുക തന്ന് സഹായിക്കാമെന്ന് സജി ചെറിയാൻ വാഗ്ദാനം ചെയ്തിരുന്നു. പക്ഷേ ആ വാക്കൊന്നും പാലിക്കപ്പെട്ടില്ല. 

ദുരിതാശ്വാസ നിധിയിൽനിന്ന് ഈ 6 വർഷത്തിനിടെ ആകെ 20,000 രൂപയാണ് ചികിത്സയ്ക്കായി അനുവദിച്ചത്. 15 ലക്ഷത്തിലേറെ രൂപ ഇതിനോടകം ചെലവഴിച്ചിട്ടുണ്ട്. പോണ്ടിച്ചേരിയിൽ നിരന്തരം പോകേണ്ടി വരുന്നതുകൊണ്ടുതന്നെ റെയിൽവേ പാസ് എങ്കിലും അനുവദിക്കാൻ അധികാരികളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരുന്നു. പക്ഷേ ആരും ചെറുവിരൽ അനക്കാൻ പോലും തയാറായിട്ടില്ല. തിരഞ്ഞെടുപ്പ് കഴിയട്ടെ എന്ന നിലപാടാണ് രാഷ്ട്രീയ പ്രവർത്തകർ സ്വീകരിച്ചത്. ബാല നീതി വകുപ്പിൽ ബന്ധപ്പെട്ടപ്പോഴും അനുകൂല നടപടികളൊന്നും ഉണ്ടായില്ല. എല്ലാ രാഷ്ട്രീയ പാർട്ടികളെയും സമീപിച്ച് പരാജയപ്പെട്ടവനാണ് ഞാൻ. ഇനി ഞങ്ങൾക്ക് യാതൊരു പ്രതീക്ഷയുമില്ല. 

∙ കടത്തിൽ മുങ്ങി കുടുംബം

വലിയ സാമ്പത്തിക ബാധ്യതയുണ്ട്. വീട് പണയം വച്ച് ലോൺ എടുത്താണ് ഇപ്പോൾ മോളുടെ ചികിത്സ മുന്നോട്ടു നീക്കുന്നത്. ബാങ്കിൽനിന്ന് പേപ്പർ വന്നു തുടങ്ങി. ഇനി എന്തു ചെയ്യുമെന്ന് അറിയില്ല. മോൾക്ക് പഴ വർഗങ്ങൾ, കശുവണ്ടിപ്പരിപ്പ് തുടങ്ങിയ ആഹാര സാധനങ്ങൾ‌ കൊടുക്കണമെന്നാണ് ഡോക്ടർമാരുടെ നിര്‍ദേശം. എന്നാൽ അതൊന്നും വാങ്ങി നൽകാനുള്ള സാമ്പത്തിക ശേഷി ഞങ്ങൾക്കില്ല. അവൾക്ക് ദിവസവും വേണ്ട പാഡ് വാങ്ങാൻ പോലും കഴിയുന്നില്ല. 

അയൽപക്കത്തുള്ള ഒരു പയ്യനാണ് ഇപ്പോൾ കുറച്ചു നാളുകളായി പാഡ് വാങ്ങിത്തന്ന് സഹായിക്കുന്നത്. ഓരോ തവണ ആശുപത്രിയിൽ പോകുമ്പോഴും മുറി എടുത്ത് അവിടെ തങ്ങുകയാണ് പതിവ്. മകൾക്ക് ഓട്ടോറിക്ഷയിലും ബസിലുമൊന്നും യാത്ര ചെയ്യാൻ പറ്റില്ല. അവളുടെ ശരീരം വളരെ അസ്വസ്ഥമാകും. അതുകൊണ്ടുതന്നെ ടാക്സി വിളിച്ചാണ് എവിടേക്കെങ്കിലും പോകുന്നത്. ഇതിനെല്ലാമുള്ള പണം പലരിൽ നിന്നായി കടം വാങ്ങുകയും വായ്പയെടുക്കുകയുമാണ്. ഇതൊക്കെ എങ്ങനെ തിരിച്ചു കൊടുക്കുമെന്ന് അറിയില്ല. 

∙ പഠനം തുടരണം; പക്ഷേ...

ഈ അപൂർവ രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനു മുൻപ് മകൾ പൂർണ ആരോഗ്യവതിയായിരുന്നു. രോഗനിർണയത്തിനു ശേഷം അവൾക്ക് മറ്റു പല ശാരീരിക അസ്വസ്ഥതകളും ഉണ്ടായിത്തുടങ്ങി. ഇപ്പോൾ ഒരു കണ്ണിന് കാഴ്ചക്കുറവുണ്ട്. കാലിനു ബലക്കുറവാണ്. ഒരു കാൽ വളഞ്ഞിരിക്കുന്നു. ത്വക്കിന് അലർജി  പോലെ വരുന്നുണ്ട്. ഇതെല്ലാം ഈ രോഗത്തെത്തുടർന്നുണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥകളാണെന്നു സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്. മകളെ പുറമേനിന്നു നോക്കുമ്പോൾ അസുഖമുള്ളതായി തോന്നുകയേ ഇല്ല. പക്ഷേ അവൾ ഒരുപാട് അനുഭവിക്കുന്നു. നിസ്സഹായരായി നോക്കി നിൽക്കാൻ മാത്രമേ ഞങ്ങൾക്കു സാധിക്കുന്നുള്ളൂ.  

ചികിത്സാർഥം നിരന്തരമായി പോണ്ടിച്ചേരിയിൽ പോകേണ്ടതുകൊണ്ട് ക്ലാസുകൾ ഒരുപാട് നഷ്ടപ്പെടുന്നുണ്ട്. സ്കൂളിൽ ചെല്ലുമ്പോൾ അധ്യാപകരും വിദ്യാർഥികളും പ്രത്യേക കരുതൽ കാണിക്കാറുണ്ട്. ഈ ദുരിതാവസ്ഥയ്ക്കിടയിലൂടെയായിരുന്നു അവൾ പത്താം ക്ലാസ് പരീക്ഷയെഴുതിയത്. പോണ്ടിച്ചേരിയിൽനിന്ന് യാത്ര ചെയ്ത് നേരെ സ്കൂളിൽ വന്ന് അവൾ പരീക്ഷ ഹാളിലേക്കു കയറുകയായിരുന്നു. പരീക്ഷകൾ എഴുതി പൂർത്തിയാക്കിയ ശേഷം  ഉടൻ ഞങ്ങൾ ആശുപത്രിയിലേക്കുതന്നെ മടങ്ങിപ്പോയി. ഇപ്പോൾ പ്ലസ് വൺ വിദ്യാർഥിനിയാണ് മകൾ. കൃത്യമായി സ്കൂളിൽ പോകാൻ സാധിക്കുന്നില്ല. പക്ഷേ പഠനം തുടരണമെന്നാണ് ആഗ്രഹം. അതിന് മതിയായ ചികിത്സ കിട്ടിയേ തീരൂ– അനിൽ കുമാർ പറഞ്ഞുനിർത്തുന്നു.

∙ എന്താണ് എഹ്‍‌ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം?

ഇതൊരു വാസ്കുലർ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു ഡിസോർഡർ ആണ്. ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് കണ്ടിഷൻ. അതായത്, ഇത്തരം രോഗം ബാധിച്ചവർക്ക് പ്രത്യേക മുഖലക്ഷണങ്ങളൊക്കെയുണ്ടാകും. ത്വക്കിലും പ്രകടമായ മാറ്റങ്ങള്‍ കാണാനാകും. പിന്നെ ചതവ് സംഭവിച്ചതുപോലെ, അല്ലെങ്കിൽ രക്തം കട്ട പിടിച്ചതുപോലെ പുറമെ രക്തപ്പാടുകൾ (Easy bruising) കാണപ്പെടും. കൂടുതലായും കഴുത്തിലും പുറത്തും നടുവിന്റെ ഭാഗത്തുമൊക്കെയാണ് ഇങ്ങനെ ഉണ്ടാവുക. ലാർജ്, മീഡിയം രക്തധമനികളെയാണ് ഈ രോഗാവസ്ഥ ബാധിക്കുന്നത്. ഡിസെക്‌ഷൻ എന്ന ഒരു അവസ്ഥയുണ്ട്. ഇതിൽ രക്തക്കുഴലുകൾ മുറിഞ്ഞു പോവുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. തലച്ചോറിലേക്കും നട്ടെല്ലിലേക്കും രക്തം നൽകുന്നതിന് കഴുത്തിലെ സുഷുമ്‌നാ നിരയിലൂടെ വെർട്ടിബ്രൽ ധമനികൾ കടന്നുപോകുന്നുണ്ട്.

എഹ്‌ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം ബാധിച്ചവരിൽ ഈ ധമനികൾ പൊട്ടിപ്പോകാൻ സാധ്യതയേറെയാണ്. അങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നത് വളരെ അപകടകരമാണ്. രോഗിയുടെ മരണത്തിലേക്കു പോലും ഇത് നയിച്ചേക്കാം. അതുപോലെത്തന്നെ തലച്ചോറിലേക്കു പോകുന്ന കരോട്ടിഡ് ധമനികളും മുറിഞ്ഞു പോകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. ഇതും വലിയ അപകടത്തിലേക്ക് എത്തിക്കും. കുടലിലെ രക്തധമനികളും മുറിഞ്ഞു പോകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. അങ്ങനെ സംഭവിച്ചാൽ കുടലിൽ സുഷിരങ്ങള്‍ (Perforation) രൂപപ്പെടും. ഇതെല്ലാം അൽപം സങ്കീർണമായ അവസ്ഥയാണ്. എഹ്‌ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രം ബാധിച്ചവർ ഗർഭം ധരിക്കുന്നത് വലിയ അപകടസാധ്യതയുണ്ടാക്കും. ഗർഭപാത്രത്തിലൊക്കെ സുഷിരങ്ങൾ രൂപപ്പെടും.

ജീൻ തിരിച്ചറിയുക എന്നതാണ് രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കാനുള്ള ശരിയായ മാര്‍ഗം. COL3A1 എന്നാണ് ഈ ജീനിന്റെ പേര്. ഇത് തിരിച്ചറിഞ്ഞാൽ എഹ്‌ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം ടൈപ്പ് 4 ഉണ്ടെന്നു മനസ്സിലാക്കാനാകും. ഈ രോഗാവസ്ഥയ്ക്ക് ചികിത്സ ഇല്ലെന്നതാണ് യാഥാർഥ്യം. ലക്ഷണങ്ങളുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ മാത്രമേ ചികിത്സിക്കാൻ സാധിക്കൂ. ഈ രോഗാവസ്ഥയുള്ളവരിൽ കുടലൊക്കെ പൊട്ടിപ്പോകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. അത്തരത്തിലുള്ള സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടായാല്‍ എത്രയും വേഗം ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കുകയും ഐസിയു പിന്തുണ നൽകുകയും ചെയ്യുക. അല്ലാതെ മറ്റു ചികിത്സാരീതികളൊന്നും നിലവിലില്ല. കോട്ടയം കാരിത്താസ് ആശുപത്രിയിലെ കൺസൽറ്റന്റ് ഗൈനക്കോളജിസ്റ്റ് ആന്‍ഡ് ഫെർട്ടിലറ്റി എംഡി ഡോ.ഡി.റെജി പറയുന്നു.