എട്ടു വയസ്സിൽ വാർധക്യ രോഗങ്ങളെത്തുടർന്ന് മരണം; ഇത് അപൂർവങ്ങളിൽ അപൂർവമായ രോഗം

എട്ടു വയസ്സിൽ അകാല വാർധക്യം ബാധിച്ച കുഞ്ഞ് അവസാനം മരണത്തിനു കീഴടങ്ങി. എട്ടാം വയസ്സില്‍ വാര്‍ധക്യസഹജമായ രോഗങ്ങളെ തുടര്‍ന്ന് അന്ന സെകിഡോന്‍ എന്ന പെണ്‍കുട്ടിക്കാണ് ജീവന്‍ നഷ്ടമായതെന്നാണ് യുക്രെയ്നിൽ നിന്നുള്ള റിപ്പോർട്ട്. Hutchinson-Gilford progeria syndrome എന്ന അപൂര്‍വ ജനിതക രോഗമാണിത്. ജനിക്കുമ്പോള്‍ മുതല്‍ തന്നെ വാർധക്യാവസ്ഥ തുടങ്ങും എന്നതാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രത്യേകത. ലോകത്ത് ഇതുവരെ 160 പേര്‍ ഈ രോഗത്തിന് കീഴടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്.

യുക്രെയ്‌നിലെ ഒരു സാധാരണ കുടുംബത്തില്‍ 2012 ലാണ് അന്നയുടെ ജനനം. ജനിച്ച് അധികം വൈകാതെതന്നെ ഈ അപൂർവരോഗം ഡോക്ടര്‍മാര്‍ കണ്ടെത്തിയിരുന്നു. അപൂര്‍വങ്ങളില്‍ അപൂര്‍വമായ രോഗമായതിനാല്‍തന്നെ ഏറെ ശ്രദ്ധിച്ച് സമയമെടുത്തായിരുന്നു പരിശോധനകൾ നടന്നിരുന്നത്. 

ഒരു വയസ്സ് ആകുന്നതിന് മുമ്പുതന്നെ അന്നയില്‍ മാറ്റങ്ങള്‍ വന്നുതുടങ്ങി. ഈ മാറ്റങ്ങള്‍ പിന്നീട് ഓരോ വര്‍ഷവും കൂടിവന്നു. 10 മാസമായപ്പോഴേക്കും കുട്ടി നല്ല രീതിയിൽ നടക്കാൻ തുടങ്ങി. മൂന്നു വയസ്സിൽ ടെഡി ബിയറിനെ കെട്ടിപ്പിടിക്കാനും ഉമ്മ വയ്ക്കാനുമെല്ലാം ഇഷ്ടമായിരുന്നു, പക്ഷേ മനുഷ്യരെ ഉമ്മ വയ്ക്കുകയോ കെട്ടിപ്പിടിക്കുകയോ ചെയ്തിരുന്നില്ല. മുടി കൊഴിച്ചില്‍, നര, വാര്‍ധക്യത്തിലേതു പോലെ ശരീരാവയവങ്ങളുടെ പ്രവര്‍ത്തനം തകരാറിലാവുക എന്നിവയെല്ലാമാണ് പ്രധാന രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍. ഹൃദയാഘാതമോ സ്‌ട്രോക്കോ മൂലം പ്രായമായവരുടേതിന് സമാനമായ മരണമാണ് ഇത്തരം രോഗികള്‍ക്ക് ഉണ്ടാകുക.

എട്ടു വയസ്സിനുള്ളിൽ സ്ട്രോക്കുകൾ ഉൾപ്പടെ നിരവധി ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങളെ അന്ന അതിജീവിച്ചു. മരിക്കുമ്പോൾ ഏകദേശം എട്ട് കിലോയോടടുത്ത് (17lbs) ശരീരഭാരമായിരുന്നു അന്നയ്ക്ക്.  അകാല വാർധക്യത്തെത്തുടർന്നുണ്ടാകുന്ന ആന്തരികാവയവങ്ങളുടെ പ്രവര്‍ത്തനം നിലച്ചാണ് ഒടുവിൽ അന്ന മരണത്തിനു കീഴടങ്ങിയത്.

ഈ രോഗം ബാധിച്ചവർ ഒരു വയസ്സ് എത്തുമ്പോൾത്തന്നെ ശരീരാവസ്ഥ എട്ടു മുതൽ 10 വരെ വയസ്സ് ഉള്ളവരുടേതിനു സമാനമാണ്. അതിനാൽ ഒരു പക്ഷേ മരിക്കുന്ന സമയത്ത് അന്നയുടെ ശരീരനില 70–നും 80–നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരുടേതിന് സമാനമായിരിക്കാമെന്ന് അന്നയെ ചികിത്സിച്ച ഡോക്ടർ പറയുന്നു.

ഈ രോഗം ഒരിക്കലും ചികിത്സിച്ച് ഭേദമാക്കാനാകില്ല. രോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ബുദ്ധിമുട്ടുകളെ മരുന്നുകള്‍ കൊണ്ട് അതിജീവിക്കാന്‍ ശ്രമം നടത്താമെന്നു മാത്രം. 13 വയസ്സുവരെ ഈ രോഗവുമായി ജീവിച്ച കുഞ്ഞുണ്ട്. പരമാവധി 20 വര്‍ഷമാണ് ഇതു ബാധിച്ച ഒരാള്‍ക്ക് ജീവിക്കാനാവുക. മരണം ഇതിന് മുമ്പ് എപ്പോള്‍ വേണമെങ്കിലും കടന്നുവന്നേക്കാം. 

English Summary: Girl, 8, Dies After Suffering From Rare Premature Ageing Condition