Rare Disease Day

വരണ്ട ചുമയും ക്ഷീണവുമുണ്ടോ? അപൂർവ ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങളാകാം

അസാധാരണ രോഗാവസ്ഥകളുമായി മല്ലിടുന്ന വ്യക്തികൾ അഭിമുഖീകരിക്കുന്ന പ്രതിബന്ധങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള ഓർമ്മപ്പെടുത്തലാണ് വർഷംതോറും ഫെബ്രുവരിയിലെ അവസാന ദിനത്തിൽ ആചരിക്കപ്പെടുന്ന അപൂർവ രോഗ ദിനം. ഈ വർഷം അപൂർവ രോഗ ദിനം ആചരിക്കുമ്പോൾ, അപൂർവ ശ്വസന രോഗാവസ്ഥകളിൽപ്പെടുന്ന ഇൻ്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശ്വാസകോശ രോഗവും (ILD) സാർകോയിഡോസിസും എന്തെന്ന് വിശദമായി അറിയാം. ഒരു വർഷത്തെ കണക്കെടുത്താൽ ഇന്ത്യയിൽ ഒരുലക്ഷത്തിൽ 10.1 മുതൽ 20.1, 49.0 മുതൽ 98.1 വരെയാണ് ഈ അപൂർവ ശ്വസനരോഗങ്ങൾ ബാധിക്കുന്നതും വ്യാപിക്കുന്നതും. ആകെയുള്ള അസാധാരണ ശ്വസനരോഗങ്ങളിൽ 37 ശതമാനവും സാർകോയിഡോസിസ് ആണ്. എന്നാൽ, ഇവയെക്കുറിച്ചുള്ള പരിമിതമായ അറിവ് കൃത്യമായ ചികിത്സ നേടുന്നതിൽ നിന്ന് രോഗികളെ തടയുന്നു.  

സാർകോയിഡോസിസ്
ശരീരത്തിലെ ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങളെ, പ്രത്യേകിച്ചും ശ്വാസകോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന അപൂർവ കോശജ്വലന രോഗമാണ് സാർകോയിഡോസിസ്. വിവിധ അവയവങ്ങളിലും ടിഷ്യൂകളിലും ജ്വലനകോശങ്ങൾ (വ്രണപ്പെട്ട കോശങ്ങൾ) ഒത്തുചേർന്ന് ഗ്രാനുലോമ എന്ന് അറിയപ്പെടുന്ന ചെറിയ മുഴകൾ രൂപപ്പെടുന്നതാണ് ഈ രോഗം. സാധാരണയായി ശ്വാസകോശങ്ങളിലും ലിംഫ് നോഡുകളിലുമാണ് ഇവ ബാധിക്കാറുള്ളത്. ഈ ഗ്രാനുലോമകൾ അവയവങ്ങളുടെ സാധാരണ പ്രവർത്തനങ്ങളെ ബാധിക്കുകയും പിന്നീട് രോഗിയുടെ ജീവിതനിലവാരത്തെ തന്നെ ബാധിക്കുന്ന വിധം ഒട്ടനവധി രോഗലക്ഷണങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും. ബാധിച്ച അവയവങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച് സാർകോയിഡോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടാം. സ്ഥിരമായ വരണ്ട ചുമ, ശ്വാസംമുട്ട്, നെഞ്ചുവേദന, പനി, ക്ഷീണം, ശരീരഭാരം കുറയൽ, ചർമത്തിൽ തിണർപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ മുറിവുകൾ, സന്ധി വേദനയും വീക്കവും, വീർത്ത ലിംഫ് നോഡുകൾ, യുവിറ്റിസ് പോലുള്ള നേത്ര രോഗങ്ങൾ തുടങ്ങിയവയാണ് സാർകോയിഡോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ. സാർകോയിഡോസിസിന്റെ കാരണം കൃത്യമായി കണ്ടെത്താനായിട്ടില്ല. ജനിതകവും പാരിസ്ഥിതികവുമായ ഘടകങ്ങൾക്കൊപ്പം ഒരാളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ പ്രശ്നങ്ങളും സാർകോയിഡോസിസിന് കാരണമാകുന്നുവെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു.

ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശ്വാസകോശ രോഗം
ശ്വാസകോശത്തിലെ കലകളിൻ മേലുണ്ടാകുന്ന പോറലുകൾ, കോശങ്ങളിലെ പഴുപ്പ്, വീക്കം തുടങ്ങിയവ ഉണ്ടാക്കുന്ന ശ്വാസകോശ വൈകല്യങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് ഐഎൽഡി. ഇത് ശ്വാസകോശത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാക്കുകയും ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പാരിസ്ഥിതികമായ, തൊഴിൽ ഘടകങ്ങൾക്കു പുറമെ അജ്ഞാതമായ കാരണങ്ങൾ കൊണ്ടും ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശ്വാസകോശ രോഗം ഉണ്ടാകും. സാർകോയിഡോസിസ് ഉൾപ്പെടെ ഉള്ളിലുള്ള വിവിധ രോഗങ്ങളുടെ അനന്തരഫലമായും ഐഎൽഡി ഉണ്ടാകാം. ശ്വാസതടസ്സം (പ്രത്യേകിച്ച് ആയാസമുള്ള പണിയെടുക്കുമ്പോൾ), സ്ഥിരമായ വരണ്ട ചുമ, ക്ഷീണം, ബലഹീനത, നെഞ്ചിലെ അസ്വസ്ഥത അല്ലെങ്കിൽ മുറുക്കം, കാരണമില്ലാതെ ശരീരഭാരം കുറയൽ, കൈ വിരലുകളുടെയും കാൽവിരലുകളുടെയും അഗ്രം വീർക്കുക തുടങ്ങിയവയാണ് ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ. സാർകോയിഡോസിസ് ഐഎൽഡി ആയി മാറുമ്പോൾ, രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങളും സങ്കീർണതകളും കൂടുതൽ വഷളാക്കുകയും രോഗികൾക്കും അവരെ പരിചരിക്കുന്നവർക്കും വെല്ലുവിളികൾ ഉയർത്തുകയും ചെയ്യും.

സാർകോയിഡോസിസിനും ഐഎൽഡിയ്ക്കും ചിലപ്പോൾ ഒരേ ലക്ഷണങ്ങളാണ് കാണിക്കാറുള്ളത്. എന്നാൽ, ശരിയായ ചികിത്സ ഉറപ്പാക്കാൻ ഇവ തമ്മിൽ തിരിച്ചറിയേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഇമേജിംഗ് പഠനങ്ങൾ, പൾമണറി ഫംഗ്‌ഷൻ ടെസ്റ്റുകൾ, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ടിഷ്യു ബയോപ്‌സികൾ എന്നിവയിലൂടെയാണ് ഇതിലേതാണെന്ന് ആരോഗ്യവിദഗ്ധർ തിരിച്ചറിയാറുള്ളത്. സാർകോയിഡോസിസ്, ഐഎൽഡി എന്നിവയുടെ രോഗനിർണയത്തിനും നിയന്ത്രണത്തിനും പൽമണോളജി, റുമറ്റോളജി തുടങ്ങി വിവിധ ചികിത്സാവിഭാഗങ്ങളെ ഉൾക്കൊള്ളിച്ചാണ് ആരോഗ്യവിദഗ്ധർ ചികിത്സ തീരുമാനിക്കുന്നത്.  അമൃത ആശുപത്രിയിൽ ഈ രോഗങ്ങൾക്കായി പ്രത്യേക ക്ലിനിക്കുകൾ ആരംഭിച്ചിട്ടുണ്ട്.

വിഷാദത്തിലേക്ക് നയിക്കാം
പലപ്പോഴും ശ്വസനത്തെയും ശരീരത്തിന്റെ സഹനശേഷിയേയും ബാധിക്കുന്നതിനാൽ ഇവ രോഗിയുടെ സാധാരണജീവിതത്തെ കാര്യമായി ബാധിക്കും. ക്ഷീണം, ശ്വാസതടസ്സം, അസ്വസ്ഥത എന്നിവ രോഗികളെ ദൈനംദിന ജീവിതചര്യകൾ ചെയ്യുന്നതിൽ നിന്ന് പുറകോട്ട് വലിക്കും. പൊതുജനത്തിന് ഇതേക്കുറിച്ചുള്ള അറിവില്ലായ്മ, പരിമിതമായ ചികിത്സാരീതികൾ, ഈ അവസ്ഥകളുടെ സങ്കീർണ്ണമായ സ്വഭാവം എന്നീ കാരണങ്ങളാൽ സാർകോയിഡോസിസ്, ഐഎൽഡി രോഗവുമായി ജീവിക്കുക എന്നത് ഒരാളെ സംബന്ധിച്ച് വെല്ലുവിളികൾ നിറഞ്ഞതാണ്. തെറ്റായ രോഗനിർണയം, വൈകി രോഗം കണ്ടെത്തൽ, മതിയായ പിന്തുണ ലഭിക്കാതിരിക്കൽ എന്നിങ്ങനെ പലതും രോഗികൾ അഭിമുഖീകരിക്കേണ്ടി വരുന്നു. ഇത് ഒറ്റപ്പെടലിലേക്കും നിരാശയിലേക്കും അവരെ നയിക്കാം. ഈ അപൂർവ രോഗങ്ങൾ ശാരീരികവും വൈകാരികവുമായി കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത് വ്യക്തികളുടെ മാനസികാരോഗ്യത്തെ മാത്രമല്ല അവരുടെ കുടുംബബന്ധങ്ങളെയും ബാധിച്ചേക്കാം.

ആവശ്യത്തിന് ചികിത്സാരീതികളില്ലാത്തതും പൊതുജനത്തിന് വേണ്ടത്ര അവബോധം ഇല്ലാത്തതും ഈ രോഗവുമായി മല്ലിടുന്ന രോഗിയുടെ ശരീരത്തെയും മനസ്സിനെയും ബാധിക്കുന്നതിനൊപ്പം കുടുംബത്തിന്റെ ക്ഷേമവും ഇല്ലാതാക്കുന്നു. രോഗം നേരത്തെ കണ്ടെത്തേണ്ടതിന്റെ പ്രാധാന്യം, കൃത്യമായ രോഗനിർണ്ണയം, പ്രത്യേക പരിചരണം ലഭ്യമാകേണ്ടതിന്റെ ആവശ്യകത എന്നിവ വളരെ പ്രധാനമാണ്. ആരോഗ്യരംഗത്തെ വിദഗ്ധർ, ഗവേഷകർ, നയരൂപകർത്താക്കൾ എന്നിവരുടെ കൂട്ടായ പ്രവർത്തനം ഈ രോഗങ്ങളെ കുറിച്ച് കൂടുതൽ അറിയാനും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ ഉറപ്പാക്കുന്നതിനും രോഗികൾക്കും അവരുടെ കുടുംബങ്ങൾക്കുമുള്ള പിന്തുണ വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനും അത്യാവശ്യമാണ്. അതിലുപരി, രോഗങ്ങളെ കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങളും അനുഭവങ്ങളും പങ്കുവയ്ക്കുന്നതിനും അവരുടെ ആവശ്യങ്ങൾക്കായി വാദിക്കാനുമുള്ള ഒരു വേദി ഒരുക്കേണ്ടതും പ്രധാനമാണ്. അത് ഈ അവസ്ഥകളാൽ ബാധിക്കപ്പെട്ടവർക്കിടയിൽ ഒരു സാമൂഹ്യബോധവും ഐക്യദാർഢ്യവും വളർത്തിയെടുക്കാൻ സഹായിക്കും. കൂടാതെ, സാർകോയിഡോസിസ്, ഐഎൽഡി തുടങ്ങിയ അപൂർവ രോഗങ്ങളെക്കുറിച്ച് അവബോധം വളർത്തുന്നത് മെഡിക്കൽ ഗവേഷണത്തിനും നൂതനകണ്ടുപിടിത്തങ്ങൾക്കുമുള്ള സാധ്യതയും വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. സാർകോയിഡോസിസ്, ഐഎൽഡി തുടങ്ങിയ അപൂർവ രോഗങ്ങൾ ബാധിക്കപ്പെട്ട് ജീവിക്കുന്നവർക്ക് അവർക്ക് ആവശ്യമായ മാർഗനിർദ്ദേശങ്ങളും ഒറ്റയ്ക്കല്ല എന്ന തോന്നലും നൽകുന്നതിൽ സപ്പോർട്ട് ഗ്രൂപ്പുകളും വളരെ വലിയ പങ്കുവഹിക്കുന്നുണ്ട്. ഇത്തരം സംഘടനകൾ രോഗിയ്ക്ക് വേണ്ടി ശബ്ദിക്കുകയും ഗവേഷണങ്ങൾക്കായുള്ള ഫണ്ട് സ്വരൂപിക്കുകയും രോഗികളുടെ ജീവിതം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ ലക്ഷ്യമിട്ടുള്ള നയ മാറ്റങ്ങൾക്ക് വേണ്ടി വാദിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

Read also: വിഷാദരോഗവുമായി മല്ലിടുകയാണോ? എങ്കില്‍ ഈ എട്ട്‌ കാര്യങ്ങള്‍ ഒഴിവാക്കണം

അപൂർവ രോഗങ്ങളുടെ സങ്കീർണതകളും സമ്മർദ്ദങ്ങളും എന്താണെന്ന് സാർകോയിഡോസിസ്, ഐ.എൽ.ഡി രോഗാവസ്ഥകൾ എടുത്തുകാട്ടുന്നു. എല്ലാവർക്കും സംതൃപ്തവും മാന്യവുമായ ജീവിതം നയിക്കാനായി നമുക്ക് ഒത്തുചേർന്ന് പ്രവർത്തിക്കാം.

 (ഐഎൽഡി/സാർകോയിഡോസിസ്, ഇതര അപൂർവ ശ്വാസകോശ രോഗവിദഗ്ധയും, കൊച്ചി അമൃത ആശുപത്രി റെസ്പിറേറ്ററി മെഡിസിൻ വിഭാഗം മേധാവിയുമാണ് ലേഖിക)

സ്കോളിയോസിസിനെ തോൽപ്പിച്ച് നിവർന്നു നിന്ന തസ്നി: വിഡിയോ